月经一来来3周＋经血爆量，小心是类血友病！经血量自评有3法
「类血友病」为遗传性出血疾病，约1,000人中有1人，但超过9成患者未被诊断出来。医生提醒，若经常出血后血流不止，以及女性经血过量，都可能是类血友病的警报。类血友病是最常见的遗传性出血疾病，顾名思义，类血友病「类似」血友病，但并不完全相同，类似的地方是类血友病也因于先天性凝血因子异常，不同之处则是血友病为盛行率约1/5000，超过95％病友为男性；类血友病盛行率千分之一，男女都会发生，是女性最常见的止血异常疾病。凝血功能异常不专属于男性，类血友病确诊女多于男类血友病是1924年由芬兰医师Eric von Willebrand发现，一个小女孩5岁时出现类似血友病的出血症状，13岁月经来潮后，一直有经期长、经血过多的问题，在第5次月经来潮时，因失血过多死亡。Von Willebrand医师调查后发现，小女孩58个家族成员中，有23人出现类似的异常出血症状，进而发现异常原因为缺乏一种特定的凝血因子，这种凝血因子便以他之名命名为「Von Willebrand Factor」（VWF，中文称温韦伯氏因子或类血友病因子），当人体需要止血的时候，VWF会附着于血小板之间，像胶水一样促进血小板的凝集，类血友病的患者体内的VWF量不足或是功能异常，无法正常凝血。根据遗传学逻辑推估，类血友病男女盛行率相同，但国际调查确诊男女患者比为4：6，这是因女性由于有月经量大、产后出血等显见症状，相较男性患者有较高的求诊与确诊率。初类血友病分3型，超过95%的病患属于轻中度的第1、2型，特征为黏膜出血，临床上常见有月经过多、无故流鼻血、瘀青、牙龈渗血症状，不需日常持续治疗，但由于存在健康风险，确诊仍有其必要性，能于意外出现大型开放伤口时帮助医师使用正确武器来止血，或在经期、拔牙、手术前进行预防性治疗；占小于5%的第3型重度患者，因几乎完全缺乏类血友病凝血因子（VWF），容易合并有多重症状，更常见小伤口无法止血、关节与肠胃道出血、血管异生等问题，若发生意外须紧急手术，无法即时检测出有类血友病，恐因失血过多危及性命。所幸目前已有进步的治疗方式可以帮助凝血功能。类血友病目前是通过家族病史、血液及基因检测来确诊，但临床只有非常少的患者知道自己可能有类血友病直接求诊血液科或经过其他科室精准转诊，绝大多数病患都是辗转不同科别，最后才在血液科确诊。女性可透过“经血过量123口诀”自评风险约有3成生育年龄妇女有经...
2021
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